Effekte der COUP-TFI Mutation auf das Innenohr bei Mäusen
GI Wenzel, JS Oghalai, FA Pereira · Pädiatrische Praxis · 2004 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
COUP-TFI (Chicken Ovalbumin Upstream Promoter-Transcription Factor I) gehört zur Superfamilie der nuklearen Steroid–/ Thyroid–Rezeptoren und wird im Nervensystem während der Entwicklung sehr stark exprimiert. Bei (-/-) COUP-TFI Mäusen ist der N. glossopharyngeus nicht funktionsfähig. Dies führt gewöhnlich zum perinatalen Tod. Überlebende (-/-) Mäuse zeigen multiple neuronale Differenzierungsdefekte. Die Expression des COUP-TFI ist ausserdem für die Organogenese des Innenohrs wichtig. Das Innenohr bei COUP-TFI (-/-) Mäusen hat einen verkürzten Ductus cochlearis, eine abnormale cochleare Innervation und ein malfor…