Hemmkörperhämophilie: aktuelle Aspekte
Marc Schmalzing · Aktuelle Rheumatologie · 2022 · Heft 06 · S. 502-505
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDie erworbene Hämophilie A stellt die häufigste Hemmkörperhämophilie dar. Sie kann idiopathisch, in Zusammenhang mit anderen Erkrankungen oder post partum auftreten. In einem Großteil der Fälle treten ausgeprägte Blutungszeichen auf, die lebensbedrohlich verlaufen können. Wichtige Differentialdiagnosen werden genannt. Die Diagnose wird ausgehend von der verlängerten aPTT durch Plasmamischversuche und den Bethesda-Test gestellt. Die Therapie erfolgt einerseits neben lokalen Maßnahmen zur Blutungskontrolle durch Gerinnungsfaktorpräparate sowie Tranexamsäure zur Blutstillung sowie andererseits durch…