Unsere Ergebnisse nach Lebertransplantation bei familiärer Amyloidpolyneuropathie

Einleitung: Bei der familiären Amyliodpolyneuropathie (FAP) handelt es sich um eine autosomal dominant vererbte Erkrankung durch die Mutation des Transthyretingens. Am häufigsten ist die Mutation, bei der Valin an Position 30 durch Methionin (MET30) ersetzt ist. Die FAP manifestiert sich unter anderem durch zunehmende Cardiomyopathie, Neuropathie, Malabsorption, Diarrhoen und renale Insuffizienz. Die Lebertransplantation ist die Therapie der Wahl. Methoden: In den letzten sechs Jahren wurden zwölf Patienten (darunter fünf Frauen) mit FAP bei uns transplantiert. Drei Patienten erhielten auch Herztransplantate. Fü…