Transiente neonatale Hyperammonämie – Schwierige Prognosestellung bei extrem hohen Ammoniakspiegeln im Neugeborenenalter

Für das hyperammonämische Koma der angeborenen Harnstoffzyklusdefekte wird ein schlechtes outcome beschrieben, wenn die Dauer des Komas vor Beginn der spezifischen Therapie eine Zeit von 36h oder wenn das Produkt aus Serumammoniak in µmol/L und Komadauer in Tagen 4000 überschreitet (1). Eine eingreifende Therapie jenseits dieser Grenzen gilt als nicht sinnvoll. Die primäre Behandlung bei Ammoniakspiegeln über 400µmol/L bei Neugeborenen besteht in der kontinuierlichen Hämodialyse des Ammoniaks und der raschen Abklärung der möglichen Grundkrankheiten. Die transiente Hyperammonämie des Neugeborenen ist eine bedrohl…