Morbus Stargardt und Morbus Best – Neue Aspekte

Die Stargardt'sche Erkrankung (OMIM #248200, Chromosom 1p21-p13) und die Best'sche vitelliforme Makuladystrophie (OMIM #607854, Chromosome 11q13) stellen die wesentlichen Formen einer juvenilen Makuladystrophie dar, die derzeit einer bestimmten Entität zugeordnet werden können. Der Beginn der Erkrankung ist variabel, wenngleich der Beginn durchaus bereits in der ersten Lebensdekade liegen kann. Der Morbus Stargardt wird autosomal rezessiv vererbt, die Best'sche vitelliforme Makuladystrophie autosomal dominant. Der diesen Erkrankungen zugrunde liegende Pathomechanismus ist derzeit nur teilweise erklärt. Die Starg…