Identifizierung von Modifier-Genen der Leberfibrose im Abcb4 Knockout-Mausmodell
S Hillebrandt, R Hall, G Hack, F Lammert, T Sauerbruch · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2006 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Gendefekte des ABCB4-Gens liegen der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase (Typ 3) zugrunde, die häufig bereits im Kindesalter zur Leberzirrhose führt und eine Lebertransplantation erforderlich macht. Die Ursachen der individuell sehr unterschiedlichen Krankheitsprogression bei ABCB4-Defizienz sind unbekannt. Abcb4-Knockout-Mäuse, die Abcb4-defizient sind, weisen nur eine milde portale Leberfibrose auf. Wir konnten jedoch kürzlich zeigen, dass die Rückkreuzung des Abcb4-Knockouts auf den Fibrose-suszeptiblen BALB/cJ-Hintergrund die Fibrosesuszeptibilität signifikant erhöht und die Mäus…