Cantrell-Pentalogie – eine seltene Anomalie
P Klemm, M Bulgay-Mörschel, I Thoms, R Fröber, E Schleußner · Ultraschall in der Medizin - European Journal of Ultrasound · 2008 · Heft 10
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Gekennzeichnet durch einen supraumbilicalen abdominalen Mittellininiendefekt, Sternumdefekt/Aplasie, vorderen Diaphragmadefekt, pericardialen Defekt und verschiedene Herzvitien ist die Cantrell-Pentalogie ist eine seltene Anomalie (0,4–0,5/1Million). Operative Korrekturversuche werden bei überlebenden Einzellfällen beschrieben. Die Prognose ist meist infaust. Methode: Eine 29-jährige I. Gravida wird unter dem V.a. auf Bauchwandanomalie in der 14+1 SSW in unserer Pränatalsprechstunde vorgestellt. Die Sonografie ergibt einen Thoraxwanddefekt mit Ectopia cordis totalis und eine große Omphalocele (Leber…