Therapieresistente und schwer verlaufende Dermatomyositis mit Kriterien einer immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie mit SRP Autoantikörpern

Wir berichten über eine 75-jährige Frau, bei der kurz vor Aufnahme Hautveränderungen an den Fingern auftraten. Klinisch fanden sich Dermatomyositis-typische Hautveränderungen im Gesicht und Dekolleté sowie Paresen im Schulter- und Beckengürtel. Das EMG war floride myopathisch. Im MR der Oberschenkelmuskeln bestanden diffuse Signalsteigerungen. Pathologisch waren CK 5241U/l, BSG 42mm/h, CRP 18,4mg/l, ANA 1:20480, Anti-Mi2-AK positiv. Die Muskelbiopsie zeigte eine nekrotisierende Myopathie mit vielen C5b-9 positiven, teils verdickten Kapillaren, lediglich in einem Faszikel war eine perifaszikuläre Atrophie zu erke…