Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis
Sebastian Klapa, Sabrina Arnold, Peter Lamprecht · Aktuelle Rheumatologie · 2023 · Heft 01 · S. 60-69
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDie Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopische Polyangiitis (MPA) sind zwei zur ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV) zählende Entitäten. Beiden Erkrankungen liegt eine systemische nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis zugrunde, die jedes Organ betreffen kann. Bei der GPA ist zusätzlich eine in der Regel den Respirationstrakt betreffende extravaskuläre nekrotisierende granulomatöse Entzündung vorzufinden. Das klinische Bild wird in der Mehrzahl der Fälle durch ein pulmo-renales Syndrom mit alveolärer Hämorrhagie und rapid-progressiver Glomerulonephritis sowie weitere Organmanifestationen…