Pulmonalvaskuläre Beteiligung bei Morbus Osler
F. Reichenberger, L.-E. Wehner, A. Breithecker, R. Voswinckel, O. Mensch, R. Schulz, H. A. Ghofrani · Pneumologie · 2009 · Heft 11 · S. 669-674
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND: Der Morbus Weber-Rendu-Osler bzw. die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) kann mit einer pulmonal vaskulären Manifestation einhergehen. Neben der Ausbildung von pulmonalen arteriovenösen Malformationen (PAVM) wird selten die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (PH) beobachtet. METHODEN UND PATIENTEN: Wir untersuchten nicht-invasiv die pulmonale Zirkulation bei 20 Patienten mit HHT mittels Ruhe-Echokardiografie und Kontrastmittel. Bei 14 Patienten war eine Mutation im Endoglin-Gen, bei den anderen 6 Patienten eine Mutation im Alk-1-Gen bekannt. ERGEBNISSE: Wir identifi…
