Atypisches fetales hypoplastisches Linksherzsyndrom bei normalem Vierkammerblick

Problemstellung: Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLS) ist mit 1,5% Anteil an den angeborenen Herzfehlern und einer Inzidenz von 2/10000 Neugeborenen selten. Es ist charakterisiert durch eine Stenose bzw. Atresie der Aortenklappe und/oder der Mitralklappe bei fakultativer Hypoplasie der Aorta ascendens. Der linke Ventrikel ist sonografisch typischerweise nicht oder nur sehr klein darstellbar. Hier wird der Fall eines schweren Linksherzsyndroms vorgestellt, in dem eine dysplastische Mitralklappe mit konsekutiver Stenose bei nachweisbarem reversen Jetflow zu einer funktionell univentrikulären Situation führt.…