Ertaubung bei Wiskott-Aldrich-Syndrom
A. Zwickl, S. Tauber, W. J. Issing · Pädiatrische Praxis · 2007 · Heft 04 · S. 291-295
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung EINLEITUNG: Das Wiskott-Aldrich-Syndrom zählt zu den Phakomatosen. Die Vererbung erfolgt X-chromosomal rezessiv im Bereich Xp 11.3 - Xp 11.22. Klinische Manifestationen zeigen sich in Form einer Thrombozytopenie, eines Ekzems und einer Immunschwäche mit daraus resultierender Prädisposition für maligne Erkrankungen. Ein weiteres Kennzeichen der Erkrankung ist, wie von Aldrich 1954 beschrieben, eine rezidivierende Otitis media. PATIENT: Der geschilderte Fall handelt von einem 28-jährigen Patienten mit akuter Ertaubung links und seit 5 Jahren bekannter Surditas rechts. Vor 8 Jahren wurde eine Splene…