CareLit Fachartikel

Akkumulation von nicht-prozessiertem Surfactant-Protein B und Induktion einer apoptotischen ER-Stress-Antwort bei Idiopathischer Pulmonaler Fibrose (IPF)

M Korfei, C Ruppert, P Mahavadi, M Koch, P Markart, H Witt, G Lang, W Seeger, TE Weaver, A Günther · Pneumologie · 2008 · Heft 01

Dokument
858996
CareLit-ID
Jahr
2008
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Pneumologie
Autor:innen
M Korfei, C Ruppert, P Mahavadi, M Koch, P Markart, H Witt, G Lang, W Seeger, TE Weaver, A Günther
Ausgabe
Heft 01 / 2008
Seiten
–
Erschienen: 2008-01-07 00:00:00
ISSN
0934-8387
DOI
10.1055/s-2007-1032271

Zusammenfassung

Die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) weist mit einer medianen Überlebenszeit von 28 Monaten eine sehr ungünstigste Prognose auf und beruht wahrscheinlich auf einer chronischen epithelialen Schädigung und nicht – wie früher postuliert – einer chronischen Entzündungsreaktion. Hierfür sprechen unter anderem die bei einigen familiären, nicht aber bei sporadischen, Formen der IPF nachgewiesenen Mutationen des Surfactantprotein C (SP-C), die zur Fehlfaltung des 21 kDa Pro-SP-C, zur Induktion von Endoplasmatischem Retikulum (ER)-Stress und schließlich zur Apoptose der alveolären Typ II-Zelle führen. Ziel unserer S…

Schlagworte

Pneumologie