Neurokutane Erkrankungen
T. Niederstadt, G. Kurlemann · Radiologie up2date · 2007 · Heft 03 · S. 247-264
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die neurokutanen Syndrome oder Phakomatosen sind eine heterogene Gruppe angeborener Erkrankungen, die durch Dysplasien der aus dem Neuroektoderm entstandenen Gewebe charakterisiert sind. Hautveränderungen können wertvolle Hinweise bei der Interpretation zerebraler Läsionen geben. In der letzten Zeit sind bei vielen dieser Erkrankungen die zugrunde liegenden genetischen Defekte aufgeklärt worden. Im vorliegenden Artikel werden die Befunde der zerebralen Bildgebung und die Klinik der häufigsten Phakomatosen (Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2, tuberöse Sklerose und Sturge-Weber-Syndrom) vorgestellt.