Die pulmonale Lymphangioleiomyomatose mit Befall der Pleura parietalis in der Form von Angiomyolipomen – eine Erstbeschreibung

Die pulmonale Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine relativ seltene hormonabhängige Erkrankung, die hauptsächlich Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. Sie zeigt typischerweise radiologisch zystische Veränderungen in der gesamten Lunge, die histologisch interstitiellen und peribronchovaskulären Proliferaten von HMB-45– positiven glatten Muskelzellen entsprechen. Renale Angiomyolipome (Hamartome), die bei der autosomal dominant vererbten tuberösen Sklerose (TS) zu finden sind, sind bei der LAM ebenfalls in bis zu 50% der Fälle anzutreffen. Bei der TS lassen sich Angiomyolipome vor allem in der Niere, Haut und G…