Eine doppelblinde, randomisierte, Placebo-kontrollierte Studie zur Wirksamkeit, Sicherheit und Verträglichkeit von SNT-MC 17/idebenone in der Behandlung von Patienten mit Lebersch…
S Heck, G Rudolph, B von Livonius, G Holder, T Meier, T Klopstock · Aktuelle Neurologie · 2007 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie (LHON) äußert sich im jungen Erwachsenenalter durch eine Sehverschlechterung, die meist einseitig beginnt und dann innerhalb weniger Wochen oder Monate auch das zweite Auge betrifft. In der Mehrzahl der Fälle bleibt eine permanente Sehverschlechterung zurück. LHON wird durch Mutationen der mitochondrialen DNA verursacht, meist an den Positionen 11778, 14484 oder 3460. Folge des genetischen Defekts ist eine verminderte Energieproduktion in den Zellen und ein vermehrter oxidativer Stress. Bislang gibt es keine Therapie zur Behandlung von LHON. Idebenone ist ein syntheti…