Systemische AL-Amyloidose mit nodulärer pulmonaler Beteiligung und pulmonal arterieller Hypertonie

Wir berichten über eine 66-jährige Patientin die sich mit Belastungsdyspnoe und rezidivierenden beidseitigen Pleuraergüssen seit ca. 6 Monaten erstmals in unserer Klinik vorstellte. Diagnostik: Das initial ambulant durchgeführte CT Thorax war bis auf die bekannten Pleuraergüsse unauffällig. Echokardiographisch zeigten sich Rechtsherzbelastungzeichen ohne signifikante Erhöhung des pulmonal arteriellen Druckes und eine mäßige linksventrikuläre Hypertrophie ohne Vorliegen einer arteriellen Hypertonie. Im Links- und Rechtsherzkatheter fand sich eine mittelschwere bis schwere pulmonal-arterielle Hypertonie (totaler p…