Auftreten von Kammerflimmern unter Orciprenalin-Infusion bei einem Neugeborenen mit konnatalem AV-Block III° und Long-QT-Syndrom
A Reinhold, A Pohl-Schickinger, G Krings, J Will, A Loui, F Berger · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2008 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Das Long-QT-Sndrom (LQTS) kann Synkopen und plötzlichen Herztod durch polymorphe ventrikuläre Tachykardien verursachen. Ursächlich für das angeborene LQTS sind genetisch bedingte Dysfunktionen kardialer Ionenkanäle mit gestörter ventrikulärer Repolarisation; Medikamente und metabolische Störungen können zu einem erworbenen LQTS führen. Mit 85% am häufigsten sind das LQTS 1, 2 und 3. Die Vererbung erfolgt überwiegend autosomal-dominant, die Zahl der Genträger liegt bei ca 1:10000. Klinische Diagnosekriterien, welche im Schwartz-Score erfasst werden, sind eine verlängerte QTc-Zeit, Symptome wie Synkop…
