Chronische oder schwere Darmerkrankung und Immundefekt: Manchmal ist es doch ein Kolibri
Katrin Weber, Yvonne Zeißig, Cornelie Haag, Renate Schmelz, Julia Pazmandi, Artem Kalinichenko, Kaan Boztug, Sebastian Zeißig, Daniela Aust, Martin W. Laass, Catharina Schuetz · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2022 · Heft 11 · S. 1668-1677
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungBei der Abklärung chronischer Darmerkrankungen sollte in bestimmten Fällen auch an einen primären (=angeborenen) Immundefekt (PID) gedacht werden. PIDs sind selten, aber mindestens 10 % der Betroffenen entwickeln eine Darmentzündung. Patienten mit einer chronisch-entzündlichen Darmentzündung (CED) aufgrund eines PID haben oft extraintestinale Manifestationen und sprechen auf die konventionelle Therapie oft nicht oder nur ungenügend an. Die frühkindliche Manifestation einer CED und bestimmte intestinale und extraintestinale Manifestationen können wegweisend für einen PID sein. Für einen kleinen Tei…