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de novo hATTR Amyloidose nach Domino-Lebertransplantation: Ein Fallbeispiel für den Einsatz von Patisiran

Martina Schmidt, Ali Yilmaz, Michael Bietenbeck, Matthias Schilling, Christoph Röcken, Hartmut Hans-Jürgen Schmidt · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2022 · Heft 11 · S. 1659-1664

Dokument
863535
CareLit-ID
Jahr
2022
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zeitschrift für Gastroenterologie
Autor:innen
Martina Schmidt, Ali Yilmaz, Michael Bietenbeck, Matthias Schilling, Christoph Röcken, Hartmut Hans-Jürgen Schmidt
Ausgabe
Heft 11 / 2022
Jahrgang 60
Seiten
1659-1664
Erschienen: 2022-11-01 00:00:00
ISSN
0044-2771
DOI
10.1055/a-1735-3795

Zusammenfassung

ZusammenfassungDie hereditäre Transthyretin-Amyloidose (hATTR-Amyloidose) ist eine seltene, schnell fortschreitende und potenziell lebensbedrohliche Krankheit, die durch eine von mehr als 120 Mutationen im Transthyretin (TTR)-Gen verursacht wird. Die Mehrzahl der Patienten entwickelt infolge der daraus resultierenden, kumulierenden Amyloidablagerungen insbesondere in den peripheren Nerven und dem Herzen im Laufe der Jahre eine progrediente, periphere sensomotorische Polyneuropathie und eine biventrikuläre Kardiomyopathie.Da TTR – und damit auch seine amyloidogenen Varianten – überwiegend in der Leber synthetisie…

Schlagworte

Hereditäre Transthyretin-Amyloidose kardiale Amyloidose Kardiomyopathien Polyneuropathien Lebertransplantation Patisiran Hereditary Transthyretin Amyloidosis Cardiac amyloidosis Transthyretin Cardiomyopathies Polyneuropathies Orthotopic Liver Transplant Domino Liver Transplantation Zeitschrift für Gastroenterologie