Nierenagenesie in Kombination mit einer schweren Aganglionose
J Sandkötter, K Masjosthusmann, MA Berghäuser, M Konrad, K Funke, V Müller, C Werner, G Rellensmann · Klinische Pädiatrie · 2010 · Heft 06
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Patienten mit einer Aganglionose des Darmes weisen in etwa 25% auch kongenitale Anomalien der Niere und des Harntraktes (CAKUT) auf. Aktuelle molekulargenetische Untersuchungen helfen, diese Ursache dieser Assoziation zu verstehen. Wir beschreiben den neonatalen Fall einer schweren Kombination beider Fehlbildungen. Kasuistik: Es wird über ein in der 37. SSW bei vorzeitiger Wehentätigkeit entbundenes Mädchen berichtet, das bereits präpartal durch eine Lungenhypoplasie und Nierenagenesie beidseits auffiel. Postpartal stand zunächst eine schwere respiratorische Insuffizienz mit persistierender fetaler…
