CareLit Fachartikel
Complicated but Successful Treatment of a Patient with Ataxia Telangiectasia and Pre-B-Acute Lymphoblastic Leukemia
B. Brummel, B. Bernbeck, D. T. Schneider · Klinische Pädiatrie · 2010 · Heft 06 · S. 391-394
Dokument
865200
CareLit-ID
Jahr
2010
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND: Ataxia telangiectatica (AT, Louis-Bar-Syndrom) ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die zu der Gruppe der Phakomatosen gehört. Sie geht einher mit Ataxie, Telangiektasien, Immundefizienz und einer erhöhten Inzidenz von malignen Erkrankungen. Betroffene Kinder entwickeln vor allem Lymphome und akute lymphoblastische Leukämien (ALL), wobei hier meist die T-Zell-Reihe betroffen ist. Die Therapie der lymphoblastischen Erkrankungen wird durch die primäre Immundefizienz sowie die erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ionisierender Strahlung und Chemotherapeutika deutlich e…
Schlagworte
pre-B-acute lymphoblastic leukemia
ataxia telangiectasia
immunodeficiency
chromosomal breakage disorder
akute lymphoblastische Leukämie
Ataxia telangiectatica
Immundefizienz
Chromosomenbruchsyndrom
Klinische Pädiatrie
