Verlust von Keratin 19 prädisponiert zur Entwicklung einer cholestatischen Erkrankung
Y Chen, N Güldiken, MB Omary, G Adler, J Haybaeck, P Strnad · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2011 · Heft 01
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Keratine (K) sind klassische zytoprotektive Proteine und Mutationen in zahlreichen Keratingenen prädisponieren zu multiplen humanen Erkrankungen. Die pathogenetische Signifikanz von K19-Varianten ist weitgehend unerforscht, jedoch wurde eine Häufung von K19-Varianten bei Patienten mit Primärer biliärer Zirrhose (PBC) beobachtet. Ziele: Um die Bedeutung von K19 im Gallengangssystem zu untersuchen, wurden K19-Knockouts mit 3,5-Diethoxycarbonyl-1,4-Dihydrocollidin (DDC) 4 Wochen lang gefüttert, welches ein Model der sklerosierenden Cholangitis und biliären Fibrose darstellt. Methodik: Die Leberschädigun…