Periphere Gangrän bei atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom (aHUS)

Das HUS ist definiert als thrombotische Mikroangiopathie der Kapillaren und kleinen Arteriolen. Wir berichten über 2 Kinder mit aHUS, bei denen thrombotische Okklusionen größerer Gefäße zu peripheren Nekrosen führten. Ein seit dem 3. Lebensmonat dialysepflichtiges Kind bei multiplen, mit Komplementaktivierung einhergehenden und nur durch regelmäßige Plasmainfusionen kontrollierbaren aHUS-Schüben entwickelte im 14. Lebensmonat Durchblutungsstörungen mehrerer Fingern und Zehen, die innerhalb weniger Tage zu gangränösen Nekrosen der Mittel- und Endglieder von 4 Fingern einer Hand voranschritten. Infusion des Komple…