Das Peutz-Jeghers-Syndrom in MRT und Enteroklysma MR
F Fellner, R Wunn, J Roeper-Kelmayr, D Floery · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2012 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Das Peutz-Jeghers-Syndrom (PJS; syn: Peutz-Jeghers Hamartose) ist eine autosomal-dominant vererbte gastrointestinale Polypose mit charakteristischen Pigmentflecken an Haut und Schleimhäuten. Eine Mutation der Serin-Threoninkinase11, einem Tumor-Suppressor-Gen auf dem Chromosom 19p13.3, konnte in 70% aller Patienten nachgewiesen werden. Die Diagnosestellung erfolgt durch Biopsie. Die Krankheit manifestiert sich bei 88% der Patienten durch multiple gutartige Polypen, wobei es sich um Hamartome handelt. Histologisch zeigen sich glatte Muskelzellen mit eingelagertem Drüsengewebe. Sie sind zwischen 1–5mm groß und kom…
