Pediatric Patients with Marfan Syndrome: Frequency of Dural Ectasia and its Correlation with Common Cardiovascular Manifestations
N.N. · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2014 · Heft 01 · S. 61-66
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Einleitung: Das Marfan-Syndrom (MFS) ist eine genetische Erkrankung des Bindegewebes. Die Aortenwurzel-Dilatation ist ein Hauptkriterium der Gent-Nosologie. Die Duraektasie und der Mitralklappenprolaps (MVP) tragen zu einem systemischen Score der Nosologie bei. An einem rein pädiatrischen Patientenkollektiv wird die Prävalenz der Duraektasie ermittelt und auf Korrelationen zu kardiovaskulären Manifestationen hin untersucht. Material und Methoden: Von 119 pädiatrischen Patienten, die die lokale Marfan-Sprechstunde konsultierten, konnten wir 31 MFS-Betroffene einschließen, die eine MRT zum Ausschlu…