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Neurofibromatosis type 1 (NF1) and Associated Tumors

N.N. · Klinische Pädiatrie · 2014 · Heft 06/07 · S. 309-315

Dokument
874264
CareLit-ID
Jahr
2014
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Pädiatrie
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 06/07 / 2014
Jahrgang 226
Seiten
309-315
Erschienen: 2014-11-01 00:00:00
ISSN
0300-8630
DOI
10.1055/s-0034-1382021

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ist ein häufiges neurokutanes Syndrom und prädisponiert für verschiedene gut- und bösartige Tumoren. Besonders charakteristisch sind Neurofibrome, die bei fast allen Patienten irgendwann im Laufe des Lebens auftreten. Obwohl Neurofibrome gutartige Tumoren darstellen, können sie entstellend sein und plexiforme Neurofibrome können auch zu malignen periphere Nerven­scheidentumoren entarten. Die Überlebensraten von Patienten mit diesen malignen Tumoren sind schlecht. Andere Neoplasien, die oft bei NF1-Patienten auftreten, sind pilozytische Astrozytome, gastrointestina…

Schlagworte

neurofibromatosis type 1 constitutive mismatch repair deficiency syndrome neurofibroma optical pathway glioma juvenile myelomonocytic leukemia Neurofibromatose Typ 1 Konstitutives Mismatchreparatur-Defizienz Syndrom Neurofibrom Optikusgliom juvenile myelomonozytäre Leukämie Klinische Pädiatrie