Consensus of German Transplant Centers on Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Fanconi Anemia
N.N. · Klinische Pädiatrie · 2015 · Heft 03 · S. 157-165
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die allogene Stammzelltransplantation (HSCT) ist zurzeit die einzige kurative Therapie der schweren hämatopoetischen Komplikationen der Fanconi-Anämie (FA). In Deutschland werden etwa 10–15 Transplantationen pro Jahr bei Patienten mit FA durchgeführt. Da die FA auf einem Defekt der DNA-Reparatur beruht, können Standard-Konditionierungsprotokolle zu hoher Toxizität und Mortalität führen, während Regime mit reduzierter Intensität ein Risiko für Transplantatversagen in sich tragen. Hinzu kommt, dass die Entwicklung der Transplantat-gegen-Empfänger-Erkrankung ein wichtiger Risikofaktor für die Entwic…