Die Cantrell-Pentalogie – ein thorako-abdominaler Fehlbildungskomplex
C Voigt, J Beyer, S Jäkel, R Fröber, E Schleußner, U Schneider · Ultraschall in der Medizin - European Journal of Ultrasound · 2015 · Heft 07
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Cantrell-Pentalogie: Die Cantrell-Pentalogie (CP) ist eine sehr seltene Anomalie (0,4 – 0,5/1 Million). Sie tritt mit einer geschätzten Inzidenz von 1:65000 Lebendgeburten auf. Kennzeichnend sind ein supraumbilicaler Mittelliniendefekt der Bauchwand, das Fehlen von vorderen Zwerchfellanteilen, zwerchfellnahe Perikarddefekte, Anomalien der unteren Sternumanteile und Herzvitien bis hin zur Maximalvariante – die Ectopia cordis. Operative Korrekturversuche werden bei überlebenden Einzelfällen beschrieben. Das Herzvitium ist der wichtigste Prädiktor für die Schwere der Erkrankung und die Mortalität. Kasuistik: Eine 2…
