Genetisch bedingte thorakale Aorten-Syndrome (GAS)

ZUSAMMENFASSUNG Genetische Aorten-Syndrome sind autosomal-dominant vererbte Erkrankungen des Bindegewebes, die ein hohes Risiko haben zur Entwicklung akuter Aortendissektionen bereits ab dem 20. Lebensjahr. Zu den GAS zählen Entitäten wie das Marfan-Syndrom, das Loeys-Dietz-Syndrom, das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom und das Turner-Syndrom. Der Klinikarzt hat folgende Ziele bei der Versorgung genetischer Aorten-Syndrome: Die Erkennung von Verdachtsfällen, die Prävention der Entwicklung operationsbedürftiger Aneurysmen, akuter Aorten-Syndrome wie der Dissektion der Aorta, und die maximale Ausbeutung der Ergebnis…