CareLit Fachartikel
Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome
Özlem Satirer, Peter Wasiliew, Tatjana Welzel, Jasmin Kümmerle-Deschner · Arthritis und Rheuma · 2023 · Heft 04 · S. 264-274
Dokument
886376
CareLit-ID
Jahr
2023
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZUSAMMENFASSUNGDie Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS) umfassen ein klinisches Spektrum autoinflammatorischer Phänotypen unterschiedlicher Schweregrade. Hierzu zählen das familiäre autoinflammatorische Kälte-Syndrom (FCAS), das Muckle-Wells-Syndrom (MWS) und das chronisch infantile neurologische kutane und artikuläre Syndrom (CINCA), das auch als neonatale Multisystem-Entzündungserkrankung (NOMID) bekannt ist. Die Ursache für CAPS liegt meist in pathogenen NLRP3-Varianten, die zu erhöhter Aktivität des Inflammasoms, Überproduktion von Interleukin-1β und Entzündungen führen. Die Klinik umfasst erh…
Schlagworte
CAPS
CINCA
FCAS
MWS
NOMID
Anti-IL-1-Therapie
autoinflammatorische Erkrankung
Schwerhörigkeit
Arthritis und Rheuma
