Hypertrophisch-obstruktive Kardiomyopathie und Lentiginosis

Zusammenfassung 1972 beschrieben Polani und Moynahan ein neues, im deutschen Sprachraum unseres Wissens bisher nicht mitgeteiltes Syndrom, das sie progressive kardiomyopathische Lentiginosis nannten. Das Syndrom ist charakterisiert durch eine Pigmentstörung der Haut (multiple symmetrische Lentigines), eine hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie und Kleinwuchs; mitunter ist die Intelligenz vermindert. Bei einer 46jährigen Frau konnten jetzt alle Merkmale dieses Syndroms festgestellt werden. Außerdem fanden sich folgende Besonderheiten: Die Lentigo entwickelte sich erst im Alter von 35 Jahren, es bestanden ei…