Die fulminante Verlaufsform der Dermatomyositis

Zusammenfassung Bei einer 32jährigen Frau und einem 35jährigen Mann wurde eine fulminant verlaufende Dermatomyositis beobachtet. Beide Patienten starben innerhalb von 4 Wochen. Als Folge eines massiven Muskelzerfalls fanden sich schwere Störungen im Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt, ein nicht beherrschbarer Kreislaufschock und ein akutes Nierenversagen. Für die Diagnose entscheidend waren eine ausgeprägte Muskelschwäche, eine Myoglobinurie und eine exzessive Erhöhung der Kreatinphosphokinase. Die pathologisch-anatomischen Befunde entsprachen dem Bild einer akuten Dermatomyositis.