Familiäre juvenile Nephropathie mit Zysten*

Zusammenfassung Von drei Brüdern war der eine mit 10 Jahren an einer chronischen Nephritis mit Zwergwuchs, der zweite mit 22 Jahren an einer chronischen interstitiellen Nephritis mit sekundärem Hyperparathyreoidismus und der dritte mit 27 Jahren an einer chronischen Nephritis mit sekundärer Anämie verstorben. Autoptisch wurde nur einer der Verstorbenen untersucht. Dabei zeigten die Nieren neben entzündlichen interstitiellen Veränderungen Zysten an der Rinden-Mark-Grenze und in den Pyramiden. Klinischer Verlauf und morphologisches Bild erlauben sowohl eine Zuordnung zur familiären juvenilen Nephronophthise mit Zy…