Die Mastocytose

Zusammenfassung Es wird das Krankheitsbild der Urticaria pigmentosa als generalisierte, genuine Mastocytose beschrieben. Die klinische Symptomatik besteht bei voller Ausprägung aus charakteristischen Hauterscheinungen, Lymphadenopathie bzw. Leber- und Milztumor, Skelettveränderungen und gastroenteritischen Symptomen. Pathogenetisch ist die Erkrankung durch eine allgemeine Mastzellenhyperplasie gekennzeichnet, wobei Zellinfiltrate in den subbasalen Schichten der Haut, in Lymphknoten, Leber und Milz und im Knochenmark auftreten. Die Funktion der Mastzellen, Histamin und Heparin zu enthalten und z. T. zu bilden, ch…