Transitorisches Myelofibrose-Syndrom bei diaphysärer Dysplasie (M. Camurati-Engelmann)

Zusammenfassung Bei einem griechischen Jungen mit diaphysärer Dysplasie entwickelte sich im 2. Lebensjahr eine transfusionsbedürftige Anämie. Es bestanden Leber-, Milz- und Lymphknotenvergrößerungen, Panzytopenie und polyklonale Hypergammaglobulinämie. Biopsien ergaben eine Myelofibrose mit extramedullärer Blutbildung. Unter kleinen Kortikosteroiddosen bildeten sich die klinischen Erscheinungen im 3. Lebensjahr vollkommen zurück, und nach Absetzen der Medikation blieb der Patient rezidivfrei. Bisher waren Störungen der Hämatopoese bei diaphysärer Dysplasie nicht bekannt. Die ungewöhnlichen Befunde sind klinisch-…