Ten-year experience of whole lung lavage in pediatric Pulmonary Alveolar Proteinosis
Katja Nickel, Katharina Schütz, Julia Carlens, Simon Grewendorf, Martin Wetzke, Oliver Keil, Nils Dennhardt, Vanessa Rigterink, Harald Köditz, Michael Sasse, Christine Happle, Christiane E. Beck, Nicolaus Schwerk · Klinische Pädiatrie · 2024 · Heft 02 · S. 64-72
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Hintergrund Die pulmonale Alveolarproteinose (PAP) ist eine sehr seltene Lungenerkrankung welche durch Mutationen im Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF)- Rezeptorgen, durch GM-CSF-Autoantikörper oder durch andere Erkrankungen mit Schädigung der Alveolarmakrophagenfunktion hervorgerufen wird. Dies führt zu Proteinakkumulation in der Lunge und schwerer Hypoxämie und Atemnot. Die Ganzlungenlavage stellt die Therapie der ersten Wahl dar. Methoden Hier zeigen wir Daten einer Zehnjahresbeobachtung von Ganzlungenlavagen bei Kindern mit PAP. Wir vergleichen Ganzlungenlavage-Pr…
