Familiäre spastische Spinalparalyse - Klinisches Spektrum und differentialdiagnostische Erwägungen

Zusammenfassung Die spastische Spinalparese ist eine seltene hereditäre degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, deren klinisches Erscheinungsbild von einer spastischen Gangstörung geprägt wird. Gelegentlich treten akzessorische Symptome hinzu. Die meist autosomal dominant oder rezessiv vererbte Erkrankung kann sich im jedem Lebensalter manifestieren und verläuft chronisch progredient. Klinisches Spektrum, genetische Aspekte, Ergebnisse der elektrophysiologischen Diagnostik und Differentialdiagnose werden anhand der Kasuistiken von sechs Patienten aus fünf Familien dargestellt.