Schnitzler-Syndrom

ZusammenfassungEin 66-jähriger Patient stellte sich mit seit 8 Jahren bestehender rezidivierender Urticaria vor, begleitet von Fieber, Arthralgien und Unwohlsein. Laborchemisch zeigten sich ein erhöhtes C-reaktives Protein, eine monoklonale Gammopathie (Immunglobulin M-kappa) und erhöhte Kappa- und Lambda-Leichtketten. Eine Knochenmarksbiopsie ergab eine reaktive Lymphozytose ohne Plasmazellproliferation, die Molekulargenetik eine MYD88-L265P-Mutation, codierend für ein Protein der Toll-like-Rezeptor- und Interleukin-1-Signalwege. Die Histologie einer Hautprobe zeigte ein perivaskuläres Entzündungsinfiltrat aus…