Zusätzliches Flecainid bei symptomatischen Patienten mit CPVT

Die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT) ist ein seltenes, aber tödliches angeborenes Herzrhythmusstörungssyndrom, das durch eine abnormale intrazelluläre Kalziumhomöostase der Herzzellen verursacht wird. Typischerweise treten polymorphe oder bidirektionale ventrikuläre Arrhythmien (VAs) unter Umständen mit hohem Sympathikustonus auf und können Synkope, plötzlichen Herzstillstand (SCA) und plötzlichen Herztod (SCD) auslösen. Bisher sind Betablocker Eckpfeiler der Therapie zur Vorbeugung von arrhythmischen Ereignissen (AEs), und aktuelle Leitlinien befürworten die Behandlung jedes klinisch…