Genetisch determinierte Hördefekte im Kindesalter

Zusammenfassung 20-60% (nach unseren Untersuchungen 30%) aller angeborenen Hörstörungen sind genetisch bedingt. Bei den genetisch determinierten Hörstörungen handelt es sich vorrangig um monogen bedingte Erbleiden mit überwiegend autosomal rezessivem Erbgang. Die Erkennung der normalhörigen heterozygoten Anlageträger ist sehr wichtig für eine optimale genetische Beratung. Es wurde versucht, dafür einen audiologischen Heterozygotentest zu entwickeln.