Klinik und Therapie der Dystönien

Zusammenfassung Dystönien stellen ein breites Spektrum von zentralnervös bedingten Bewegungsstörungen dar. Sie sind durch anhaltende Muskelkontraktionen gekennzeichnet, die häufig abnorme Haltungen oder repetitive Bewegungen verursachen. Läsionen in den Basalganglien oder im Thalamus bei symptomatischen Dystönien deuten auf eine Funktionsstörung in den motorischen Regelkreisen zwischen Basalganglien, Thalamus und prämotorischen Rindengebieten. Bei etwa 80% der Patienten findet man keine Ursache für die Bewegungsstörung. Ein autosomial-dominantes Gen mit reduzierter Penetranz und sehr unterschiedlicher Expressivi…