Histiocytosis X des Zentralnervensystems

Zusammenfassung Es wird über die foudroyante Verlaufsform einer zentralnervösen Histiocytosis X bei einer jungen Frau berichtet. Ungewöhnlich waren das späte Manifestationsalter, der rasche Verlauf sowie eine diffuse Infiltration mit Befall multipler Hirnnerven und Hirnstrukturen. Klinisch dominierten Störungen des Seh- und Hörvermögens sowie des Elektrolythaushalts. Die Computertomographie ließ eine Kontrastanfärbung im Chiasmabereich und im Abschnitt basaler Zisternen erkennen. Später fanden sich ausgedehnte Tumorinfiltrate in den Stammganglien, im Groß- und Kleinhirn.