Kardiomyopathien im Kindesalter*

Zusammenfassung Primäre Kardiomyopathien sind Herzmuskelerkrankungen unbekannter Ursache. Ein ätiologisch unklarer Hypertrophieprozeß führt bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) zu einer asymmetrischen Septumhypertrophie (meist mit Obstruktion) oder einer konzentrischen Hypertrophie des linken Ventrikels (meist ohne Obstruktion). Die Erkrankung ist im Kindesalter selten, wird schon im Neugeborenenalter oder familiär beobachtet. Der plötzliche Herztod tritt gehäuft im 2. Dezennium auf. Bei der nicht obstruktiven HCM ermöglicht die Endomyokardbiopsie die Abgrenzung sekundärer Formen. Die dilatative Kardiomyop…