Atrophia gyrata mit Makuladystrophie

Zusammenfassung Bei einem Fall von Atrophia gyrata mit Hyperornithinämie fand sich eine Makuladystrophie. Die ERG-Amplitude war deutlich reduziert, die b-Wellengipfellatenzzeit jedoch normal. Darüber hinaus bestand eine auffällige Parallelität zwischen dem Ausmaß der peripheren und zentralen Netzhautveränderungen auf beiden Augen. Es kann vermutet werden, dass in diesem Fall von Atrophia gyrata die verbliebenen Netzhautbezirke in ihren qualitativen Parametern nur wenig geschädigt sind. Möglicherweise ist die Makuladystrophie im Rahmen der Grunderkrankung zu sehen.