Charakteristika myotonieähnlicher Entladungsserien bei Saure-Maltase-Mangel (Glykogenose Typ II)

Zusammenfassung Die bei Glykogenose Typ II nadelmyographisch zu findenden Spontanentladungsserien wurden im Bemühen um klare diagnostische Zuordnung in der Literatur vielfach sowohl als myoton als auch als pseudomyoton beschrieben. Anhand von vier eigenen Fällen von Saure-Maltase-Mangel werden die Entladungscharakteristika dargestellt, die weder den genauen Beschreibungen der typischen Serien bei Myotonia congenita noch den üblichen Definitionen pseudomyotoner Entladungen entsprechen. Sowohl die geringere Frequenzinstabilität als auch die geringe bis fehlende Amplitudenmodulation unterscheiden diese von den klas…