S3-Leitlinie: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Pseudomonas aeruginosa
Carsten Schwarz, Jutta Bend, Helge Hebestreit, Michael Hogardt, Christian Hügel, Stephan Illing, Jochen G. Mainz, Ernst Rietschel, Sebastian Schmidt, Bernhard Schulte-Hubbert, Helmut Sitter, Marc Oliver Wielpütz, Jutta Hammermann, Ingo Baumann, Frank Brunsman… · Pneumologie · 2024 · Heft 06 · S. 367-399
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungMukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die häufigste autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind mind. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-Gen verursacht, welche zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR führen. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms und somit zu einer Reduktion der mukoziliären Clearance.Auch wenn seit einigen Jahren mit der CFTR-Modulatortherapie eine hochwirksame kausale CF-Therapie zur Verfügung…
