Systemische Sklerose
Sophie Biedermann, Gabriela Riemekasten · Aktuelle Rheumatologie · 2024 · Heft 03 · S. 146-154
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDie Systemische Sklerose (Synonym: systemische Sklerodermie) ist eine nicht heilbare Autoimmunerkrankung mit einem hohen Einfluss auf die Lebensqualität und die Morbidität der Patienten. Sie zählt zu den Kollagenosen und ist gekennzeichnet durch eine generalisierte Mikroangiopathie, die Produktion von Autoantikörpern und durch Dysfunktion der Fibroblasten, die zu erhöhter Produktion von extrazellulärer Matrix führt. Neben der Hautbeteiligung mit akralen Ulzerationen und Autoamputationen kann eine Beteiligung der inneren Organe wie Lunge, Herz, Gastrointestinaltrakt und Niere vorkommen. Die Hauptto…