Familiäres Long-QT-Syndrom (LQTS) in der Neonatalperiode – Ist eine sofortige Therapie indiziert?

Fallbericht: Wir berichten über ein per sectio ceasarea entbundenes männliches Frühgeborenes der 36+ 3. Schwangerschaftswoche (Geburtsgewicht 2250g) mit unauffälliger postpartaler Anpassung. Familienanamnestisch sind ein Romano- Ward- Syndrom bei Vater, Großmutter und Urgroßmutter väterlicherseits bekannt. Dem mit Propranolol behandeltem Vater wurde aufgrund unzureichender Wirkung ein Kardioverter- Schrittmacher implantiert. Am 1. Lebenstag wurde im Oberflächen- EKG eine verlängerte frequenzkorrigierte QT- Zeit (QTc) von 0,6s dokumentiert. Eine Elektrolytverschiebung oder Medikamenteneinfluss konnten als Ursache…