Deutliche Regredienz akraler Nekrosen bei Mischkollagenose unter Behandlung mit Endothelinantagonisten

Endothelinrezeptorantagonisten sind zur Therapie kollagenoseassoziierter pulmonal-arterieller Hypertonie zugelassen. Ein therapeutischer Ansatz dieser Behandlungsform besteht im Aufhalten des Mediaumbaus und damit in der Hemmung der Progression des vaskulären Remodellings. Fortgeschrittene vaskuläre Veränderungen gelten, nach diesen Vorstellungen, eher als therapierefraktär. Berichtet wird kasuistisch über eine 71 jährige Patientin, bei der infolge Mischkollagenose seit mindestens einem Jahr schwere akrale Durchblutungsstörungen mit Nekrosen klinisch dokumentiert sind. Neben der konventionellen Dauertherapie erh…